La amiloidosis es una enfermedad sistémica caracterizada por la acumulación y depósito de una proteína anormal en diferentes órganos. Esta proteína se denomina amiloide. El depósito de amiloide en el tejido cardíaco condiciona una miocardiopatía fundamentalmente restrictiva.
La amiloidosis cardíaca resulta principalmente de la acumulación de 2 precursores proteicos distintos:

– La inmunoglubulina amiloide de cadenas ligeras (AL)
– La proteína transthyretina (TTR)

Estos diferentes tipos de amiloidosis muestran significativas diferencias en cuanto a su curso clínico, pronóstico y abordaje terapéutico.

La insuficiencia cardíaca causada por amiloidosis adquiere formas graves con una sobrevida media de 6 meses para AL y alrededor de 4 años para TTR, en pacientes no tratados. Su relevancia es trascendente teniendo en cuenta que es
una patología frecuentemente sub-diagnosticada.

No existe actualmente una única herramienta diagnóstica que pueda establecer la presencia de amiloidosis cardíaca y a la vez diferenciar su tipo, por lo que el empleo de modalidad múltiple de métodos diagnósticos es necesaria (Ecocardiografía, Resonancia Magnética, determinaciones de laboratorio, biopsia, etc.).

La Medicina Nuclear juega un rol muy importante en el diagnóstico no invasivo de la amiloidosis cardíaca. Una variedad de compuestos de difosfonato y pirofosfato marcados con Tecnecio pueden diagnosticar amiloidosis cardíaca TTR, con alta sensibilidad y especificidad.

En nuestro Servicio de Medicina Nuclear de La Pequeña Familia utilizamos protocolo con pirofosfato y adquisición de imágenes estáticas, barrido corporal total y Spect, a las 3 hs. de su inyección endovenosa.

Es un estudio simple de realizar, sin contraindicaciones, mínimamente invasivo (sólo requiere una inyección endovenosa) y que, mediante el análisis cualitativo y cuantitativo de las imágenes, puede diagnosticar la presencia de amiloidosis cardíaca TTR con alta eficiencia. En la mayoría de los casos, un estudio centellográfico positivo permite obviar la utilización de un método cruento como la biopsia cardíaca.